No todos los niños con este síndrome tienen los mismos síntomas. En algunos niños, podría parecer que no pueden escuchar a sus padres. Es posible que al niño le cueste entender lo que se le está diciendo.
Por otro lado, pueden tener retrasos en el desarrollo, diferencias intelectuales o problemas de aprendizaje. A veces, estas dificultades del lenguaje pueden hacer que el niño se sienta frustrado y podrían ocasionar síntomas de comportamiento como agitación, falta de atención, arrebatos de ira o mal comportamiento.
Los niños con síndrome Landau Kleffner pudieran:
- Ser incapaces de hablar
- Tener convulsiones
- Más probabilidades de tener trastornos del comportamiento (como el trastorno por déficit de atención con hiperactividad)
¿Qué es el síndrome Landau Kleffner?
El síndrome de Landau Kleffner es una afección que afecta el cerebro al causar convulsiones y pérdida o disminución de las habilidades del habla y el lenguaje. Los niños con síndrome Landau Kleffner tienen señales eléctricas anormales en el cerebro que afectan su capacidad para comprender el lenguaje y hablar.
Inicia con pérdida de la capacidad de hablar y comprender el lenguaje (afasia). Esto puede suceder rápida o lentamente. Muchos niños con este síndrome, alrededor del 70 %, también tienen convulsiones, a menudo durante el sueño.
Afecta típicamente a los niños, comenzando cuando tienen entre 3 y 8 años. Pero los niños de tan solo 2 años, así como los adolescentes, pueden tener la afección. Los niños tienen más probabilidades que las niñas de tener el síndrome Landau Kleffner.
El síndrome de Landau Kleffner no pertenece al trastorno del espectro autista. Pero diagnosticar el síndrome de Landau Kleffner frente al autismo puede ser un desafío porque sus síntomas son similares.
¿Qué ocasiona este síndrome?
No se puede encontrar ninguna causa en la mayoría de los niños con síndrome Landau Kleffner. Sin embargo, alrededor del 20 % de los niños con este síndrome tienen cambios (mutaciones) en su gen GRIN2A. Los niños heredan esta mutación de uno de sus padres. Pero no todas las personas con este cambio genético desarrollan síndrome Landau Kleffner.
Algunos niños tienen mutaciones en otros genes. Podrían ser la primera persona en su familia en tener la mutación, conocida como mutación de novo. Los investigadores creen que estas mutaciones genéticas hacen que las señales eléctricas en sus cerebros fallen. Estas señales anormales pueden causar síntomas de síndrome Landau Kleffner.
Los investigadores también están estudiando si existe un vínculo entre este síndrome y el sistema inmunológico. Una respuesta autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca las células del cuerpo puede contribuir al síndrome Landau Kleffner.
¿Cómo se realiza el diagnóstico?
Los niños con este síndrome generalmente alcanzan los hitos típicos del desarrollo infantil antes de que comience. El cuidador principal puede empezar a notar que el niño tiene problemas para hablar. El síndrome Landau Kleffner es difícil de diagnosticar, por lo que hay que informar al especialista acerca de cualquier cambio en el comportamiento del niño
¿Qué pruebas se utilizan?
El especialista puede recomendar un electroencefalograma (EEG) para medir los impulsos eléctricos en el cerebro del niño. Esta prueba indolora le permite al especialista verificar la actividad cerebral. Se puede realizar esta prueba mientras el niño duerme y nuevamente cuando está despierto.
Por lo general, las ondas cerebrales del niño se vuelven más lentas cuando entran en las primeras etapas del sueño. Cuando entran en la fase de sueño de movimiento ocular rápido (REM), las ondas cerebrales se vuelven más activas. Pero los electroencefalogramas de niños con síndrome Landau Kleffner a menudo muestran niveles continuos de actividad de ondas cerebrales anormales durante todas las fases del sueño.
Otros estudios que pueden ser solicitados para descartar y/o complementar la sospecha del síndrome:
· Audiometría (prueba de audición)
· Resonancia magnética del cerebro (descartar un tumor cerebral)
· Evaluación por un psicólogo
¿Tiene cura el síndrome Landau Kleffner?
Algunos niños recuperan su capacidad de hablar y comprender el lenguaje. Otros pueden recuperar parcialmente sus habilidades lingüísticas. Los niños que comienzan a mostrar síntomas después de los 6 años y comienzan la terapia del habla de inmediato tienen más posibilidades de mejorar. Las convulsiones a menudo se detienen en la edad adulta.
Los especialistas utilizan medicamentos, terapia del habla y terapia conductual para tratar a los niños con síndrome Landau Kleffner. Cuanto antes comience la terapia del habla, mayores serán las posibilidades de que el niño recupere sus habilidades lingüísticas. A veces, los especialistas recomiendan una dieta cetogénica para la epilepsia.
El especialista puede recomendar los siguientes fármacos como parte del manejo integral del paciente con síndrome Landau Kleffner
· Medicamentos anticonvulsivos para controlar las convulsiones
· Corticosteroides para reducir la respuesta del sistema inmunitario
