El síndrome de Landau-Kleffner (LKS) es una encefalopatía epiléptica relacionada con la edad, caracterizada por una regresión del desarrollo en el área del lenguaje y anomalías en el electroencefalograma (EEG) localizadas principalmente alrededor de las áreas temporoparietales.
Cuando están presentes, las crisis consisten en crisis de ausencia o episodios tónico-clónicos y ocurren con mayor frecuencia durante el sueño. Los trastornos del comportamiento pueden formar parte del cuadro clínico. También es llamado como afasia adquirida con epilepsia por delinear los principales signos y síntomas de esta enfermedad.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Landau-Kleffner?
Aunque el síndrome de Landau-Kleffner puede afectar a niños y adolescentes, el síndrome suele manifestarse en niños de 3 a 8 años con un desarrollo previo normal.
- Afasia
- Alteraciones del EEG
- Convulsiones
- Trastornos del comportamiento
Afasia: Sello distintivo de la enfermedad
En niños con un desarrollo previamente normal, la aparición de afasia es el sello distintivo de la enfermedad. En particular, la afasia se manifiesta inicialmente como una afasia verbal auditiva (afasia receptiva) que antecede a la afasia expresiva caracterizada por dificultades en el procesamiento o interpretación de sonidos verbales y/o no verbales.
La presentación típica del síndrome se caracteriza por un niño que, a pesar de un neurodesarrollo aparentemente normal, comienza a tener dificultades para comprender el lenguaje hablado y escrito.Posteriormente, a lo largo de días, semanas o meses, el joven paciente manifiesta dificultades expresivas junto con deterioro del lenguaje espontáneo.
La regresión del lenguaje a menudo se asocia con déficits cognitivos sociales y trastornos del comportamiento, como déficit de atención, hiperactividad, impulsividad y tendencia a distraerse.
Es importante señalar que las manifestaciones clínicas como la afasia no están estrictamente relacionadas, en términos de gravedad, con las convulsiones. Algunos niños tienen afasia severa a pesar de no tener convulsiones. Por lo tanto, la actividad epiléptica y no las convulsiones probablemente se correlacionen con el deterioro del lenguaje y su grado.
¿Cómo se realiza el diagnóstico del síndrome de Landau-Kleffner?
El estudio de electroencefalograma (EEG) durante la vigilia y el sueño es fundamental para el diagnóstico. El EEG muestra actividad unilateral o bilateral más pronunciada en las regiones temporales posteriores alrededor de la cisura de Silvio. Esta actividad EEG se vuelve mucho más generalizada e intensa durante el sueño (sueño no REM) por lo cual es de suma importancia atender a las indicaciones de no dormir previo al estudio.
El análisis del gen GRIN2A no forma parte de los procedimientos clínicos de rutina, aunque la prueba está disponible en algunos centros especializados. Sin embargo, debido a que en familias con una mutación GRIN2A se ha propuesto una transmisión autosómica dominante, se puede sugerir consejo genético.
¿Existe tratamiento para esta enfermedad?
Las crisis epilépticas de esta enfermedad suelen responder bien a los fármacos antiepilépticos, se prefieren varios medicamentos «supresores de picos», incluidos valproato, clobazam, levetiracetam, etosuximida.
La terapia de lenguaje incluye una serie de enfoques centrados en el paciente destinados a la recuperación de las habilidades del lenguaje para el caso de la afasia.
Los corticosteroides como la prednisona o prednisolona podrían ser útiles para mejorar o al menos estabilizar las habilidades del lenguaje, la cognición y la conducta
¿Cuál es el pronóstico de esta enfermedad?
Dada la rareza del síndrome, es difícil tener una idea clara de su pronóstico, aunque la patología se considera una encefalopatía epiléptica benigna. El pronóstico varía principalmente en torno a la afasia.
