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Padecimientos
La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética, donde el factor ambiental constituye el desencadenante de su expresión, se reconoce por la acumulación del líquido cefalorraquídeo en el sistema ventricular del cerebro que está presente al nacimiento, por inicio in útero, esto provoca un aumento en el volumen de los ventrículos laterales mayor a 15 milímetros.
Se trata de una enfermedad grave, que cuando no es tratada puede conducir a la muerte por herniación amigdalina secundaria a la elevación de la presión intracraneal con la compresión del tronco cerebral y paro respiratorio posterior
Existe una forma familiar de hidrocefalia congénita no comunicante por estenosis congénita del acueducto de Silvio ligada al cromosoma X, en la que se han descrito diversas mutaciones del gen situado en Xq28 que codifica la molécula de adhesión de células neurales L1 (L1CAM). Una característica de este tipo de hidrocefalia son los pulgares en aducción.
El término hidrocefalia proviene del griego hýdôr que significa agua y cephali que significa cabeza.
La hidrocefalia es una excesiva acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de la cavidad craneal acompañada de una expansión de los ventrículos cerebrales. Su origen
se debe a una alteración en la formación, circulación o reabsorción del líquido cefalorraquídeo.
El líquido cefalorraquídeo tiene tres funciones vitales importantes:
1 Mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador.
2 Servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos.
3 Fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar los cambios del volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre que hay dentro del cerebro).
Entre los factores asociados con la hidrocefalia congénita se plantean:
Según el mecanismo de producción se pueden considerar:
Hidrocefalias Comunicantes:
El LCR se forma adecuadamente y fluye correctamente desde los ventrículos hasta los espacios subaracnoideos, pero existe un trastorno de la reabsorción. Requieren la implantación de una derivación de LCR desde los ventrículos cerebrales a otra cavidad corporal donde se pueda reabsorber. La más utilizada es la derivación ventriculoperitoneal. Puede ser:
Hidrocefalias No Comunicantes:
Éstas se deben a que el LCR no circula a través de algún punto de su recorrido debido a una obstrucción. Por ello se tratan creando una vía alternativa que permita la salida del LCR desde los ventrículos salvando la obstrucción.
El tamaño de los ventrículos y del espacio subaracnoideo aumenta en el contexto de una atrofia cerebral. En estos casos el perímetro cefálico será normal o bajo. No suele asociar aumento de la presión intracraneal.
Los síntomas más frecuentes son aumento del tamaño de la cabeza (en los más pequeños), retraso del crecimiento, dolor de cabeza, vómitos, somnolencia excesiva y alteraciones de la mirada con ojos en signo de la puesta del sol.
El especialista en detectar hidrocefalias congénitas y determinar su origen es el neurológico pediatra. Su diagnóstico se realiza prenatalmente mediante la realización de la ultrasonografía transcraneal durante la gestación, lo que permite visualizar malformaciones estructurales que conllevan a la hidrocefalia, además de la hidrocefalia ya instaurada a través de la visualización de la distensión activa del sistema ventricular cerebral, una vez que nace el bebe el neurólogo puede detectar signos y síntomas que lo harán sospechar.
En casos de hidrocefalia obstructiva, la realización de punción lumbar está contraindicada por el riesgo de herniación. En algunos casos de hidrocefalia no obstructiva puede ser útil para medir la presión intracraneal o para realizar estudios de LCR. En niños más grandes el diagnóstico se realiza mediante TAC craneal o mediante resonancia magnética, que permiten identificar el acúmulo de líquido en los ventrículos cerebrales.
Su único tratamiento es sintomático y consiste en la derivación del LCR para aliviar la presión encefálica mediante válvulas de derivación ventrículo peritoneal y tratamiento farmacológico diurético osmótico como el manitol para eliminar el exceso de liquido. En caso de secuelas neurológicas está indicada la neurorehabilitación física para limitar los daños.
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