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¿Qué es la Hidrocefalia Congénita?

La hidrocefalia congénita es una de las anomalías del sistema nervioso central más comunes que se causa por una producción excesiva o eliminación disminuida del líquido cefalorraquídeo al nacer, lo cual produce un aumento de tamaño en la cabeza del bebé. Este diagnóstico será tratado por un neuropediatra.

¿Qué es el líquido cefalorraquídeo? 

El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un líquido transparente que circula por los espacios entre el cerebro y la médula espinal y que además lo recubre por fuera. Su principal función es proteger al sistema nervioso central funcionando como amortiguador. El líquido es producido en su mayoría por los plexos coroideos, una estructura cerebral que se localiza en los ventrículos y se calcula que la producción es de aproximadamente 0.3 ml por minuto. Para mantener una cantidad estable de LCR circulando, se requiere que este se esté eliminando a la par de su producción. Esto lo llevan a cabo las granulaciones aracnoideas que son vasos que llevan el LCR hacia el torrente sanguíneo. 

Cuando existe una mayor producción o menor eliminación del LCR al nacer puede haber un exceso de líquido que genere presión alrededor del cerebro durante su desarrollo, lo cual, sin tratamiento, puede llegar a causar grados de deterioro cognitivo, parálisis cerebral o alteraciones de la vista. En casos severos esta condición incluso puede ser fatal. 

¿Qué causa la hidrocefalia congénita?

Algunas causas descritas de la hidrocefalia son: 

  • Factores genéticos 
  • Nacimiento prematuro 
  • Infecciones
  • Hemorragia intraventricular 
  • Alteraciones estructurales del cerebro: defectos del tubo neural, agenesia del cuerpo calloso o estenosis del acueducto cerebral
  • Malformaciones de Chiari: Ocurre cuando el tejido cerebral obstruye los canales por donde fluye el LCR
  • Malformación de Dandy-Walker: Una malformación del cerebelo que además se acompaña de hidrocefalia. En este síndrome el bebé tiene problemas de coordinación y puede presentar además malformaciones en el corazón o en otras partes de su cuerpo. 

¿Se puede prevenir la hidrocefalia congénita?

Si bien no se puede prevenir la hidrocefalia, sí existen algunos factores de riesgo que se pueden evitar durante el embarazo para disminuir el riesgo de hidrocefalia congénita:

  • Consanguinidad 
  • Diabetes materna
  • Hipertensión inducida por embarazo 
  • Oligohidramnios
  • Historia familiar de hidrocefalia 
  • Medicamentos durante el embarazo 
  • Falta de control prenatal 
  • Múltiples gestaciones
  • Uso de alcohol en el embarazo 

¿Cómo puedo saber si mi bebé tiene hidrocefalia congénita?

Algunos datos que te pueden hacer sospechar de que tu bebé tenga hidrocefalia congénita son:

  • Perímetro cefálico: Los bebés con hidrocefalia congénita suelen tener una cabeza de mayor tamaño, algo que debe alertar a sus cuidadores de que se pueda tratar de este trastorno. 
  • Fontanela: Las fontanelas son las partes blandas de la cabeza del bebé que permiten que el cráneo se expanda durante su crecimiento. Cuando una fontanela se encuentra abombada puede ser un signo de hidrocefalia congénita. 
  • Contracciones: Pueden llegar a presentar rigidez en brazos y contracciones en las piernas 
  • Mirada: Pueden tener mirada de “puesta de sol” en donde el iris del ojo es cubierto por el párpado inferior. 
  • Dificultad para respirar 
  • Dificultad para comer 
  • Renuencia a mover el cuello o cabeza 
  • Irritabilidad 
  • Vómito 
  • Mareo 

¿Cómo se realiza el diagnóstico de hidrocefalia congénita?

El ultrasonido que se realiza en el control prenatal durante el embarazo permite realizar el diagnóstico de hidrocefalia congénita en etapas muy tempranas. Posterior al nacimiento se puede optar por otros estudios de imagen como la tomografía computarizada o la resonancia magnética del cerebro para determinar si existe un aumento de las cavidades en el cerebro o algún dato de obstrucción. 

¿Existe tratamiento?

Dependiendo de la causa de la hidrocefalia, se decide el tipo de tratamiento. En aquellos casos en donde existe un bloqueo o tumoración el tratamiento se basa en remover la obstrucción para permitir el flujo del LCR. En los casos en donde existe una sobreproducción de LCR se puede colocar una derivación ventriculoperitoneal que consiste en la colocación de un drenaje que comunica los ventrículos del cerebro con el peritoneo en abdomen para permitir que el LCR excedente se drene a la cavidad abdominal para ser eliminado. 

Usualmente se requiere permanecer con la derivación para toda la vida y mantenerse en constante monitorización, sin embargo suelen tener buenos resultados. 

¿Cómo trata un neuropediatra la hidrocefalia congénita?

La hidrocefalia congénita es una condición neurológica seria que requiere un manejo especializado para asegurar el mejor resultado posible para el niño afectado. A continuación, se describe en detalle cómo un neuropediatra trata esta condición:

Tratamiento de la Hidrocefalia Congénita

El tratamiento principal para la hidrocefalia congénita es quirúrgico, aunque el enfoque específico depende de las características individuales de cada caso.

  1. Derivación Ventriculoperitoneal (DVP): Este es el tratamiento más común. Implica la inserción de una derivación, que es un sistema de tubos y una válvula que redirige el exceso de LCR desde los ventrículos cerebrales hacia la cavidad abdominal, donde puede ser absorbido por el cuerpo.
  • Procedimiento: La cirugía para colocar una derivación generalmente implica anestesia general. El cirujano hace una pequeña incisión en el cuero cabelludo y una perforación en el cráneo para insertar el extremo del catéter en un ventrículo cerebral. El catéter se conecta a una válvula que se coloca debajo de la piel detrás de la oreja. Otro catéter se dirige desde la válvula hasta la cavidad abdominal.
  • Monitoreo y Ajustes: Después de la cirugía, el niño es monitoreado cuidadosamente para asegurarse de que la derivación funcione correctamente y no haya complicaciones como infecciones o mal funcionamiento del dispositivo.
  1. Tercer Ventriculostomía Endoscópica (ETV): Este procedimiento es una alternativa a la derivación en ciertos casos. Consiste en hacer una pequeña apertura en el piso del tercer ventrículo cerebral, permitiendo que el LCR fluya y sea absorbido de manera más natural.
  • Procedimiento: Bajo anestesia general, se inserta un endoscopio (un tubo delgado con una cámara y luz) a través de una pequeña incisión en el cuero cabelludo y el cráneo. El cirujano visualiza el interior del cerebro y crea una apertura en el tercer ventrículo para permitir el flujo del LCR.
  • Ventajas y Limitaciones: La ETV puede ser ventajosa porque elimina la necesidad de un dispositivo implantado permanentemente, pero no todos los pacientes son candidatos para este procedimiento. La anatomía específica del cerebro del niño y la causa de la hidrocefalia determinan su viabilidad.

Conclusiones

La hidrocefalia congénita se causa por un exceso de LCR en la cabeza del bebé que puede estar causado por una sobreproducción o una eliminación inadecuada del líquido que ocasione que se acumule y genere compresión en el sistema nervioso central, dando como resultado el aumento del tamaño de la cabeza en el bebé.

Ante la sospecha de hidrocefalia en un bebé se debe acudir inmediatamente para una valoración médica. El mejor momento para realizar el diagnóstico es durante el periodo prenatal ya que el tratamiento temprano evita complicaciones en el desarrollo del bebé. 

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