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¿Cómo se clasifica la hipotonía?

La hipotonía es un signo no específico definido como una disminución de la resistencia al movimiento pasivo de las articulaciones, la cual comprende un grupo amplio y heterogéneo de condiciones que afectan tanto al sistema nervioso central como periférico.

La diferenciación entre hipotonía y debilidad muscular sigue siendo crucial en la aproximación diagnóstica, siendo esta última definida como la disminución de la máxima fuerza que puede ser generada, hecho que divide clásicamente a pacientes hipotónicos “paralíticos” (hipotonía periférica) de “no paralíticos” (hipotonía central).

Diferencias de Tono e Hipotonía

Tono fásico:

Es una contracción en respuesta a un movimiento de gran intensidad, el cual se evalúa con los reflejos tendinosos. Cuando se percute con el martillo en algún tendón, el músculo se estira y el huso percibe el cambio en la longitud, enviando el impulso a través de los nervios sensitivos, a la médula espinal. Esta información se transmite por la motoneurona alfa, y el grupo muscular finalmente se contrae (reflejo monosináptico). 

Tono postural:

Es aquella que se trata de una contracción prolongada, en respuesta a estímulos de baja intensidad. La gravedad en este caso es aquella que provoca estiramiento de baja amplitud en los músculos anti gravitatorios. Ellos responden con contracción prolongada. Cuando el tono postural está disminuido el paciente no es capaz de mantener el cuerpo y las extremidades contra la gravedad y se encuentra hipotónico.

Hipotonía:

Es un síntoma común en disfunción neurológica y se encuentra en enfermedades cerebrales, de médula espinal, nervios y músculos. La unidad motora se encuentra constituida de células del asta anterior y fibras musculares inervadas por las mismas.  

Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico

La importancia de realizar una cuidadosa historia clínica en la evaluación de un niño hipotónico es muchas veces pasada por alto.  Se debe consultar sobre patologías del embarazo tales como el antecedente de reducción de movimientos fetales y la presencia de oligo y/o polihidroamnios, las cuales son altamente específicas de enfermedades neuromusculares (88.6 y 75%, respectivamente).

Se debe consultar dirigidamente sobre:

  • Síntomas y signos de patologías neuromusculares en la familia, tales como fatigabilidad, hipertermia maligna, pie cavo o miotonías, que generalmente no son relatados espontáneamente.
  • La forma de inicio de la hipotonía, si su instalación fue aguda, subaguda o crónica, la presencia de fluctuaciones y si es de curso estático o progresivo, orientan a distintas causas. A modo de ejemplo, en un recién nacido sano que desarrolla hipotonía aguda a las 12-24 horas de vida.

Al enfrentarnos a un paciente con síndrome hipotónico el examen físico general debe ser minucioso y completo. Desde el punto de vista motor, debe evaluarse:

  • Fuerza
  • Reflejos osteotendíneos
  • Masa muscular (trofismo)
  • Reflejos arcaicos
  • Sensibilidad
  • Presencia de miotonía (relajación muscular lenta luego de contracción voluntaria o percusión en eminencia tenar o lengua)
  • Fasciculaciones linguales.

Todos estos aspectos son de especial relevancia en la localización de la lesión, central o periférica.

Clasificación de los síndromes hipotónicos

La primera distinción que debe realizarse frente a un lactante con hipotonía es si es secundaria a una afección a nivel del sistema nervioso central o del sistema nervioso periférico, es decir el primer paso es intentar localizar. Si realizamos una diferenciación clara, se puede llegar al diagnóstico etiológico en un 67-85% de los pacientes.

  • Hipotonía central:

Sucede cuando las condiciones que afectan al sistema nervioso central, es decir a las vías supraespinales que comprenden las vías piramidales, extrapiramidales y cerebelosas.

  • Hipotonía periférica:

Es secundaria a compromiso de algún componente de la unidad motora, esto es, desde el cuerpo de la motoneurona ubicado en la asta anterior de la médula, hasta la fibra muscular. En ocasiones no es tan simple realizar una distinción clara, ya que se superponen características de ambos cuadros, lo cual puede verse en patologías que afectan tanto sistema nervioso central como periférico, a lo cual denominamos síndrome hipotónico mixto.

  • Síndromes hipotónicos centrales:

Una de las características altamente sugerentes de síndrome hipotónico central, es la presencia de hipotonía en ausencia de debilidad, es decir, logran vencer gravedad y moverse espontáneamente o frente a estímulos táctiles.

Generalmente se presentan en el contexto de un retraso global del desarrollo psicomotor. Al examen pueden verse signos de compromiso de primera motoneurona, tales como hiperreflexia, clonus y signo de Babinski. Son orientadores la presencia de compromiso de conciencia, contacto pobre, déficits sensoriales (ej: visual, auditivo), convulsiones, movimientos anormales, reflejos primitivos anormalmente persistentes.

Dentro de las causas de síndromes hipotónicos centrales, la encefalopatía hipóxico-isquémica llega hasta un 50% del total, seguida de las enfermedades genéticas con un 15% y malformaciones del sistema nervioso central con un 12%.

  • Síndromes hipotónicos periféricos:

Una de las principales características de los síndromes hipotónicos periféricos, es la presencia de hipotonía asociada a debilidad y/o contracturas. De hecho, la sensibilidad y especificidad de la ausencia o reducción severa de los movimientos antigravitatorios, indicadores de falta de fuerza muscular, se han estimado entre un 97.4 y 75%, respectivamente, para el diagnóstico de una enfermedad neuromuscular.

Otros síntomas y signos asociados a hipotonía que orientan a hipotonías de origen periférico son:

  • La presencia de debilidad facial asociada a dismorfismo facial (fascie alargada, paladar ojival, dolicocefalia)
  • Presencia de algunas miopatías congénitas específicas (ej: Miopatía nemalínica, miopatía centronuclear, distrofia miotónica tipo 1)
  • Presencia de ptosis y/u oftalmoplejia (ej: Miopatías centronuclear, multiminicore, Síndromes miasténicos congénitos, enfermedad mitocondrial).

¿Cómo se diagnóstica?

Como se mencionó anteriormente, lo más importante es intentar localizar si se trata de un sindrome hipotónico central, periférico o mixto, a través de una historia exhaustiva y examen físico detallado.

Los exámenes que más tienen rendimiento diagnóstico en caso de no tener sospecha clínica son los estudios de imágenes (TAC, RM Cerebral) que pueden descartar anomalías estructurales del sistema nervioso, secuela de asfixia, entre otras. La evaluación genética puede definir si está en el contexto de un síndrome genético reconocible.

El estudio electrofisiológico puede ser de gran utilidad en el diagnóstico de neuropatías periféricas, distrofia miotónica y miastenias congénitas y la biopsia muscular puede orientar en el diagnóstico de miopatías congénitas, distrofias musculares, junto con el estudio genético específico y resonancia muscular.

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